Точные причины, вызывающие аутоиммунный механизм при васкулите Бехчета, неизвестны, однако есть связь с перенесенной стрептококковой инфекцией и вирусными заболеваниями. При этом к антителам против инфекции формируются патологические антитела, которые атакуют стенки сосудов, вызывая в них воспаление, затем уплотнение и образование выпячиваний — аневризм. В воспаленных участках сосудов происходит активное образование тромбов, которые не только блокируют кровоток в поврежденном сосуде, но и могут отрываться от воспаленной стенки и мигрировать во все органы и ткани, вызывая тромботические осложнения.