Определение болезни. Причины заболевания
Антифосфолипидный синдром (Antiphospholipid syndrome) — это приобретённая аутоиммунная патология, которая связана с наличием в крови волчаночного антикоагулянта и антител к кардиолипину и бета-2-гликопротеину-1.
При аутоиммунных заболеваниях нарушается работа иммунной системы: она начинает воспринимать собственные ткани как чужеродные и вырабатывает специальные белки — антитела. В норме они защищают организм от инфекций, но при антифосфолипидном синдроме (АФС) повреждают фосфолипиды, необходимые для нормальной работы клеток и сосудов. Болезнь проявляется тромбозами и преждевременным прерыванием беременности [1][2].
Антифосфолипидный синдром
История изучения АФС:
1906 г. — A. Вассерман с соавторами разработали серологические тесты для диагностики сифилиса.
1952 г. — Л. Конли и Р. Хартман обнаружили в плазме больных с системной красной волчанкой и ложноположительной реакцией Вассермана (теста на сифилис) фактор, подавляющий свёртывание крови, который получил название «волчаночный антикоагулянт». В дальнейших исследованиях было показано, что он встречается не только у больных с СКВ.
1983 г. — Г. Р. В. Хьюз установил, что у пациентов с волчаночным антикоагулянтом чаще возникают инсульты и патологии беременности.
1986 г. — Г. Р. В. Хьюз с соавторами описали новый клинико-лабораторный симптомокомплекс «Антифосфолипидный синдром (АФС)».
1990 г. — установлено, что для связывания антикардиолипиновых антител необходим белок бета-2-гликопротеин-1.
1999 г. — В. А. Уилсон с коллегами разработали международные критерии АФС.
2006 г. — С. Мякис с соавторами обновили эти критерии.
2018 г. — на 11-м заседании Европейского форума по антифосфолипидным антителам были подтверждены международные критерии АФС 2006 года.
В России систематическое изучение АФС проводится с 1985 года в Федеральном государственном бюджетном научном учреждении «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В. А. Насоновой».
Распространённость антифосфолипидного синдрома
АФС в пять раз чаще встречается у женщин, чем у мужчин. В основном патология развивается в возрасте 15–50 лет. В среднем в год выявляют пять новых пациентов на 100 тысяч человек, всего болеют 40–50 пациентов на 100 тысяч населения.
Антифосфолипидные антитела выявляют у 1–5 % людей, но не у всех есть симптомы АФС [28]. Для постановки диагноза требуется сочетание лабораторных данных и клинических признаков: повторяющихся тромбозов или патологий беременности.
Антифосфолипидные антитела часто обнаруживают при ишемическом инсульте — у 13 % пациентов, инфаркте миокарда — 11 %, тромбозе глубоких вен — 9,5 %, акушерской патологии — 6 % [3][4][5][6][27].
Причины антифосфолипидного синдрома
Причины АФС до конца не установлены.
К факторам риска относятся:
большинство бактериальных и вирусных инфекций, на фоне которых повышается уровень антифосфолипидных антител [1][7][8][9];
приём противозачаточных таблеток, содержащих эстроген;
хирургическое вмешательство;
длительное ограничение подвижности (иммобилизация);
генетическая предрасположенность, связанная с различными вариантами антигенов HLA: DR4, DR7, DRw53, DQB1*0302;
генетические дефекты в системе комплемента и полиморфизм гена бета-2-гликопротеина-1 (β2GPI)
Добавить комментарий